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先天性肌无力能活多久?先天性肌无力能治好吗?

来源: 北流生活 时间: 2023-06-14 10:04:22

先天性肌无力,也被称为先天性肌无力综合征,又被称为家族性婴儿型重症肌无力,是一种比较罕见的先天性遗传性疾病,根据病情的严重程度,存活时间不一样,所以先天性肌无力能活多久不能一概而论。

先天性肌无力症状出现的时间越晚,病情越轻,生存的时间越长。先天性肌无力主要是由于神经肌肉接头的遗传缺陷,导致的运动终板神经肌肉接头的功能障碍,一般出生后不久就会发病,新生儿期表现为眼睑下垂,呈现间歇性或者进行性加重。

同时有咽肌无力和面肌无力,影响到婴儿的哺乳,所以同时婴儿会出现哭声微弱、呼吸肌无力。病程一般无明显进展,全身的肌无力有或者是没有一般不严重,6-7岁时症状会有好转,但不能完全缓解。

先天性肌无力能治好吗

先天性肌无力,通常是指先天性肌无力综合征。先天性肌无力综合征不能完全治愈,有部分患儿经过合理治疗,能够缓解症状,提高患者生活质量。

先天性肌无力综合征属于遗传性疾病,为基因突变所引起,多在新生儿或婴幼儿期发病,可引起肌肉无力、肌肉萎缩、喂养困难等症状,严重时可导致新生儿呼吸暂停。目前没有特别有效的治疗方法,不能治愈,但是经过及时规范治疗,有部分患儿能够恢复正常生活,并且不影响生存周期,但也有少部分患儿,即便经过治疗,症状有所改善,但会影响生活质量以及寿命。

对于先天性肌无力综合征,可遵医嘱进行药物治疗,例如溴吡斯的明片、阿米法普利片、硫酸奎尼丁片等,可促进神经肌肉兴奋,帮助恢复肌肉功能。病变处于急性期时,例如出现了呼吸暂停等紧急情况,应进行辅助呼吸治疗,例如气管插管或气管切开进行机械通气等。在治疗期间还需配合进行康复治疗,家长也要多安抚患儿,不要使患儿存在心理障碍,定期复查,了解恢复情况。

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